Tres particularidades de la rara enfermedad que afecta a Céline Dion

De brillar en los escenarios a enfrentar la amenaza de quedar prisionera en su propio cuerpo, Céline Dion vive un cambio radical debido a la lucha contra el síndrome de la persona rígida, una rara enfermedad neurológica y autoinmune que pone en peligro su carrera.

"Desafortunadamente, los espasmos afectan cualquier aspecto de mi vida, a veces causándome dificultades al caminar y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar como estoy acostumbrada", confesó la intérprete de My Heart Will Go On, quien lleva sin subirse a los escenarios desde 2019.

Pero, ¿qué es exactamente el síndrome de la persona rígida y por qué plantea dudas sobre el regreso de Dion a los espectáculos?  El doctor Norbel Román, jefe de Neurología del Hospital San Juan de Dios, nos habló de tres particularidades.

1. Prisión en el propio cuerpo

Esta es una afección neurológica y autoinmune que se caracteriza por espasmos musculares insoportables y rigidez. Román describe la sensación como si la persona fuera prisionera de su propio cuerpo. 

"La persona sufre dolor continuo. Incluso se le llama soldado de plomo, o persona de madera, porque usted toca los músculos y se siente como madera", detalló el especialista.

“Cuando nosotros nos movemos, contraemos unos músculos y relajamos otros, en esta enfermedad se contraen continuamente ambos grupos musculares; entonces se experimenta una rigidez y un dolor insoportable y eso afecta la vida”, agregó.

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Considerada autoinmune, la enfermedad se presenta cuando el cuerpo ataca sus propios tejidos. Aunque las causas aún se investigan, se ha descubierto que existen anticuerpos que atacan la enzima responsable de producir el neurotransmisor GABA (ácido gamma-aminobutírico). La falta de inhibición neuronal debido a la limitación en la producción de ese neurotransmisor provoca contracciones sostenidas. 

Por esa razón, aunque no hay cura, la piedra angular de la medicación son los relajantes musculares como benzodiacepinas; o también medicamentos que aumentan las sustancias inhibitorias que están disminuidas. También terapias inmunológicas. En muchos casos, la medicación implica que los pacientes tengan largos episodios de sedación. 

Los espasmos suelen ser desencadenados por estímulos mínimos como tocar la piel, una luz, un sonido o incluso las emociones, explica el doctor, lo que hace que las personas con este padecimiento a veces se mantengan aisladas para evitar las crisis. 

Además, un alto porcentaje de quienes padecen este síndrome también desarrollan agorafobia, un temor a los espacios abiertos donde las crisis severas de contracturas son más propensas.

La estadística mundial habla de casos raros, estimando uno o dos diagnósticos por millón. En Costa Rica, Román, con 12 años de experiencia clínica en la Seguridad Social, ha atendido solo dos pacientes: uno confirmado y otro posible.

Lo que sucede es que, en fases iniciales, es difícil de detectar la enfermedad. "Hay síntomas que pueden asemejar otro diagnóstico: contractura, cansancio o dolor de cuerpo y, según el rango, hay casos donde la enfermedad puede pasar desapercibida y asociarse con otras cosas comunes, como dormir mal o estar cansado", dijo. 

Según Román, los pacientes con este diagnóstico no suelen tener una vida convencional o retomar lo que hacían antes. Además, en algunos puede causar la muerte producto de una disfunción autonómica. “En pacientes donde hay contracción sostenida, también hay disfunción del mecanismo que controla la frecuencia cardiaca, entonces un porcentaje de ellos sufre muerte súbita”, concluyó el médico.

En el caso de Céline Dion, su hermana Claudette reveló en diciembre que la artista había perdido el control de sus músculos. Su última aparición pública fue en un partido de hockey sobre hielo, en Las Vegas, a principios de noviembre de 2023.

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