¿Qué es la demencia rápidamente progresiva y por qué es urgente diagnosticarla a tiempo?

Una forma poco común, pero altamente agresiva de deterioro cognitivo ha comenzado a captar la atención de la comunidad científica internacional. Se trata de la demencia rápidamente progresiva (DRP), una condición que, a diferencia de otras demencias, cuya progresión suele ser lenta y gradual, produce un deterioro acelerado de las funciones cognitivas, e incluso la muerte, en poco tiempo.

Esto obliga a los especialistas a actuar con rapidez para determinar las causas subyacentes, que pueden variar significativamente. 

Ahora, un estudio publicado en la revista Neurology, de la American Academy of Neurology, propone una definición basada en evidencia para facilitar la identificación de esta patología que, aunque representa cerca del 4% de los casos de demencia, plantea enormes desafíos diagnósticos.

Es así como los investigadores desarrollaron un criterio clínico basado en la Escala de Clasificación Clínica de la Demencia (CDR), una herramienta utilizada para medir la gravedad del deterioro cognitivo y funcional. 

Esta propuesta establece que la DRP puede identificarse cuando una persona desarrolla demencia leve en el plazo de un año desde el inicio de los síntomas, o demencia moderada a grave en un periodo de hasta dos años, un enfoque que los científicos denominan la regla del “1-en-1 o 2-en-2”.

El neurólogo de Mayo Clinic y autor principal del estudio, Dr. Gregg Day, indicó que los especialistas necesitan una forma clara y estandarizada de identificar a los pacientes cuyo deterioro es inusualmente rápido. 

“Esto ayuda a garantizar que las personas con causas potencialmente tratables sean reconocidas con rapidez, independientemente de dónde sean atendidas. Además, este es un paso necesario antes de poner en marcha estudios multicéntricos destinados a comprender por qué un pequeño subgrupo de pacientes con demencia progresa rápidamente y cómo abordar esta situación mediante ensayos clínicos y tratamientos”, indicó el experto. 

El neurólogo costarricense, Dr. Norbel Román, afirmó que la diferencia de esta demencia con una clásica como el Alzheimer, es que la evolución de esta última tiene plazos mucho mas largos, incluso de 20 años, a diferencia del 1 o 2 años de la DRP.

"Los cambios son tan manifiestos que van deteriorando la función social y laboral. Otra caracteristica es que se presenta en personas jóvenes, incluso en menos de 50 años, y que las manifestaciones clínicas conllevan algunos hallazgos inusuales como alteraciones de movimientos, trastornos al caminar, rigidez y convulciones", afirmó Román. 

Por su parte, los hallazgos del estudio también revelaron que una proporción significativa de los casos estaba vinculada a causas autoinmunes o inflamatorias, muchas de ellas potencialmente reversibles si se diagnostican y tratan a tiempo. En otros casos, la enfermedad de Alzheimer apareció como el origen más frecuente del deterioro acelerado.

“Al definir de manera uniforme la progresión rápida, podemos identificar mejor a los pacientes que podrían beneficiarse del tratamiento, mejorar la coherencia de la investigación y, en última instancia, optimizar la atención de las personas que se enfrentan a una de las formas más complejas de demencia”, afirmó el Dr. Day.

El estudio subraya la importancia de reconocer la demencia rápidamente progresiva como una urgencia médica.  De acuerdo con los expertos, detectarla a tiempo no solo puede abrir la puerta a tratamientos potencialmente efectivos, sino también ofrecer una mejor calidad de vida a los pacientes y sus familias frente a una enfermedad que avanza con una rapidez devastadora.

Lea también